血友病的病因、临床表现与诊断治疗方法有哪些?

(一)血热炽感 主症：起病急，可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止，色鲜红，常以关节肿痛，行走困难为主，伴口干口渴，发热，溲黄便秘，烦躁易怒，夜寐不安。舌红苔黄，脉弦数。

常见表现为发热、贫血、出血、肝脾肿大及骨痛等，常急性起病。查血常规可见血小板减少，凝血因子水平常在正常范围。

 ； 血关节病  ； 血关节病是血友病最典型的临床表现之一。 常发生于外伤/长时间行走，运动后引起滑膜出血。 多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩等。

由于凝血因子缺乏所导致的出血往往发生在关节和深部组织，所以血友病的病人临床上常见的表现就是关节腔的出血以及深部肌肉组织的出血。关节腔的出血又以膝关节为常累及的关节，往往会出现关节的畸形，影响日常生活。

常见表现为发热、贫血、出血、肝脾肿大及骨痛等，常急性起病。查血常规可见血小板减少，凝血因子水平常在正常范围。治疗方法不同 血友病 致病原因明确，目前主要以替代疗法为主，即缺什么凝血因子就给予补充相应的凝血因子。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

【血友病如何治疗】

1、制作与用法：花生衣和红枣水煎服。功效：止血。主治：血友病、鼻出血、齿龈出血、紫癜。

2、替代疗法 是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。

3、首先第一种方法就是代替疗法 ，因为血友病它的发病机制是非常复杂的，所以最常见的治疗方法也是这种方法 。

4、目前血友病有效的治疗措施是补充所缺乏的凝血因子(替代疗法)。严重出血者，宜用抗血友病球蛋白浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度的浓缩物。

5、据了解，国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后，接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。

血友病的治疗方案

1、目前血友病有效的治疗措施是补充所缺乏的凝血因子(替代疗法)。严重出血者，宜用抗血友病球蛋白浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度的浓缩物。

2、制作与用法：花生衣和红枣水煎服。功效：止血。主治：血友病、鼻出血、齿龈出血、紫癜。

3、首先第一种方法就是代替疗法 ，因为血友病它的发病机制是非常复杂的，所以最常见的治疗方法也是这种方法 。

4、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。替代疗法。（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。

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